Esclerose múltipla primária progressiva : uma doença diferente da esclerose múltipla clássica

Abstract

Introduction: Multiple sclerosis is a chronic inflammatory disease that leads to the formation of plates of multifocal demyelization distributed within the central nervous system in which occur myelin loss, axonal destruction and gliosis. This disease causes significant disability and according to their clinical course identifies four subtypes of multiple sclerosis: relapsing-remitting, secondary progressive, primary progressive and progressive relapsing. Among these, primary progressive multiple sclerosis is one whose characteristics move further away from the other forms. Objective: This work aims to clarify whether the primary progressive multiple sclerosis is a disease other than classic multiple sclerosis weighing the arguments for and against this hypothesis. Material and Methods: The systematic review involved the search strategy of the pyramid of the 5 S of Haynes (systems, summaries, synopses, syntheses e studies). The articles obtained were selected according to the impact factor of the journal where they were published, the number of citations, the credibility and institution of the author also the relevance to this work. Results: Primary progressive multiple sclerosis has some characteristics that differ from the classic disease including age of onset, clinical presentation and gender predominance. However, the halotype DR15 and the main pathophysiological phenomena underlying the classic multiple sclerosis, like inflammation and neurodegeneration, are also present in primary progressive form despite the less prominent inflammation and it’s entrappement within the brain compartment, the signicant cord atrophy and a bigger loss of oligodendrocytes and axons. These peculiarities have therapeutic implications and so actually there are no effective drugs for patients with primary progressive multiple sclerosis. The Tânia Marina Lopes Amaral 3 ESCLEROSE MÚLTIPLA PRIMÁRIA PROGRESSIVA: uma doença diferente da Esclerose Múltipla clássica? FMUC / 2012 imaging study reveals fewer and smaller lesions with less gadolinium enhancing and oligoclonal bands are also rarer, which motivate differences in the definition of diagnosis criteria. Primary progressive multiple sclerosis has many aspects in common with secondary progressive form except the prevalence of women and the occurrence of relapsing episodes. Conclusion: The main differences found are essentially quantitative, more than qualitative, and the similarities include basilar characteristics of disease’s pathogenesis. Thus, dosing the arguments for and against, the most plausible conclusion is that primary progressive form is not a different disease but a clinical variant of multiple sclerosis integral disease’s spectrum

Introdução: A Esclerose Múltipla é uma doença inflamatória crónica que cursa com a formação de placas de desmielinização multifocal distribuídas pelo sistema nervoso central nas quais ocorre perda de mielina, destruição axonal e formação de cicatrizes gliais. Esta doença é causadora de incapacidade clínica significativa e segundo a sua evolução clínica são definidos quatro subtipos: forma exacerbação-remissão, secundária progressiva, primária progressiva e progressiva com exacerbações. Entre estes subtipos, a Esclerose Múltipla Primária Progressiva é aquela cujas características mais se distanciam das restantes formas da doença. Objectivos: Neste trabalho de revisão pretende-se clarificar se a Esclerose Múltipla Primária Progressiva é uma doença diferente da Esclerose Múltipla clássica pesando os argumentos a favor e contra esta hipótese. Material e Métodos: A estratégia de pesquisa da revisão sistemática seguida foi a pirâmide dos 5 S de Haynes (systems, summaries, synopses, syntheses e studies). Os artigos foram seleccionados consoante o factor de impacto da revista em que foram publicados, o número de citações, a credibilidade do autor e da instituição a que pertence e ainda a relevância para este trabalho. Resultados: A esclerose múltipla primária progressiva possui características que a afastam da forma clássica da doença nomeadamente a idade de início, forma de apresentação clínica e predomínio de género. No entanto, o halotipo DR15 e os principais fenómenos fisiopatológicos subjacentes à esclerose múltipla clássica, inflamação e neurodegeneração, também estão presentes nos doentes com a forma primária progressiva apesar de a inflamação ocorrer em menor grau e estar circunscrita ao compartimento central e de se verificar maior perda axonal e de oligodendrócitos e atrofia medular. Estas particularidades têm implicações Tânia Marina Lopes Amaral 5 ESCLEROSE MÚLTIPLA PRIMÁRIA PROGRESSIVA: uma doença diferente da Esclerose Múltipla clássica? FMUC / 2012 terapêuticas não existindo actualmente nenhum fármaco eficaz para a esclerose múltipla primária progressiva. O estudo imagiológico demonstra lesões menos numerosas, que sofrem menos realce com o gadolínio e as bandas oligoclonais também mais raras nesta forma da doença o que condiciona divergências na definição dos critérios de diagnóstico. A forma primária progressiva mostrou ter muitos pontos em comum com a secundariamente progressiva exceptuando o predomínio feminino e a presença de exacerbações. Conclusão: As principais diferenças encontradas foram sobretudo de carácter quantitativo e menos de cariz qualitativo verificando-se também semelhanças nas características fundamentais da patogénese da doença. Assim, doseando os argumentos a favor e contra, a conclusão mais plausível é que a forma primária progressiva não se trata de uma doença independente mas sim de uma variante clínica da Esclerose Múltipla integrante do espectro da doença