Craniossinostoses

Abstract

As craniossinostoses resultam da fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas. Esta fusão conduz a anomalias craniofaciais características, apresentando uma incidência aproximada de 1 em cada 2000 nascimentos. A sua etiologia não está totalmente esclarecida, tendo sido propostos múltiplos mecanismos para as explicar. Múltiplas classificações têm sido sugeridas, desde a inicialmente proposta por Virchow (1851). Nos últimos anos estão elaboradas tendo em conta uma perspectiva anátomocirúrgica ou genética. Quantas mais suturas estiverem envolvidas na fusão prematura, maior é o risco da subsequente restrição do crescimento normal do cérebro e afectar o desenvolvimento neurológico da criança podendo, em alguns casos, levar a um aumento da pressão intracraniana. Também, à medida que a severidade da patologia aumenta, é maior a incidência de problemas associados. Neste trabalho abordou-se as principais características de alguns dos tipos de craniossinostoses, assim como, procedimentos cirúrgicos a efectuar. É necessária uma abordagem precoce, multidisciplinar, com um programa terapêutico específico a fim de prevenir os efeitos de um diagnóstico tardio. Craniosynostosis results from the premature fusion of one or more cranial sutures. This untimely fusion produces characteristic craniofacial abnormalities. The birth prevalence of craniosynostosis is estimated 1 in 2000 newborns. The etiology isn’t completely clear, although multiple mechanisms were suggested. Multiple classifications have been proposed, since the initial suggested by Virchow (1851). During the last years these classifications were elaborated considering an anatomo-clinical or the genetic perspective. As more sutures become involved, there is an increasing risk of the subsequent restriction to normal brain growth affecting the child’s neurodevelopment progress, in some cases leading to clinically obvious raised intracranial pressure. Also, as the severity of the condition increases, so does the incidence of associated problems. In this literary review it was also refered the principal characteristics of some types of craniosynostosis, as well as the chirurgical procedures. It is necessary an early and multidisciplinary approach, with a specific therapeutical program to prevent the effects of late diagnosis.