Miocardiopatia restritiva

Abstract

As miocardiopatias compreendem um grupo de patologias nas quais a característica dominante é o envolvimento directo do miocárdio. A miocardiopatia restritiva é a forma menos comum das miocardiopatias e também uma das menos conhecidas. Esta é definida pela Organização Mundial de Saúde como uma doença do miocárdio caracterizada por restrição do enchimento e redução do volume diastólico de um ou ambos os ventrículos, com função sistólica normal ou aproximadamente normal. A característica fisiopatológica que define a síndrome é o aumento da rigidez das paredes ventriculares, o que causa insuficiência cardíaca por restrição do enchimento diastólico do ventrículo. Nas fases iniciais da síndrome, a função sistólica é habitualmente normal, podendo ocorrer deterioração desta com a progressão da doença. A forma pura de miocardiopatia restritiva é a miocardiopatia restritiva idiopática, na qual as alterações hemodinâmicas ocorrem sem alterações histológicas específicas. A hemodinâmica restritiva tem sido descrita em muitas outras doenças que afectam o coração, originando uma variedade de fenótipos que são agrupados dentro das miocardiopatias restritivas. O protótipo destas doenças, e também a mais comum, é a amiloidose cardíaca. Esta é uma doença sistémica infiltrativa que pode, por vezes, também afectar o coração, levando a um aumento da rigidez do miocárdio e a uma restrição do enchimento. Outra das doenças que pode também afectar o coração é a doença endomiocárdica eosinofílica. Doenças infiltrativas como a hemocromatose, sarcoidose e esclerodermia, assim como pós-irradiação, poderão também causar miocardiopatia restritiva. O curso clínico é muito variável dependendo da causa subjacente e tratamento, sendo o prognóstico na maioria das vezes pobre. O diagnóstico diferencial com a pericardite constritiva constitui um desafio diagnóstico clássico de importância clínica significativa, pelas implicações em termos de terapêutica e prognóstico. O autor propõe-se a realizar um Trabalho Final de 6º ano Médico com vista à atribuição do grau de Mestre no âmbito do Ciclo de estudos do Mestrado Integrado de Medicina na modalidade de Artigo de Revisão, sob o tema: “Miocardiopatia Restritiva”. O trabalho consistirá numa revisão bibliográfica, contemplando aspectos etiopatogénicos, clínicos, diagnósticos, terapêuticos e prognósticos, tendo como base uma pesquisa na literatura publicada sobre o tema até ao momento.

The cardiomyopathies comprehend a group of pathologies in which the main characteristic is the direct myocardial involvement. The restrictive cardiomyopathy is the least common type of cardiomyopathies and also one of less understood. It is defined by World Heath Organization as a myocardial disease characterized by filling restriction and reduction of diastolic volume of one or both ventricles, with normal or near normal systolic function. The physiopathologic characteristic that defines this syndrome is the increasing of the stiffness of biventricular walls, which causes cardiac failure by restriction of diastolic filling of the ventricle. In the initial phases of the syndrome, the systolic function is usually normal, but that may deteriorate with the progression of the disease. The purest form of restrictive cardiomyopathy is the idiopathic restrictive cardiomyopathy, in which the hemodynamic alterations occur without specific histological alterations. The restrictive hemodynamic has been described in many other diseases that affect the heart, giving rise to a variety of phenotypes that are grouped in restrictive cardiomyopathies. The prototype of these diseases, and also the most common, is cardiac amyloidosis. This is an infiltrative systemic disease that can sometimes also affect the heart, giving rise to an increase of the myocardial stiffness and to a restrictive filling. Other of the diseases that can also affect the heart is eosinophilic endomyocardial disease. Infiltrative diseases as hemochromatosis, sarcoidosis and sclerodermia, as also post irradiation, may also cause restrictive cardiomyopathy. The clinical course is very variable depending on the underlying cause and treatment, being that the prognosis in the majority of times is poor. The differential diagnosis with constrictive pericarditis is a classic diagnostic challenge of significant clinic importance, because of its implications in terms of therapy and prognosis. The author proposes to conduct his Final Work, of the 6th Medical year, with the purpose of receiving his Master's degree in the framework of an Integrated Master's of Medicine, through a Revision Article on "Restrictive Cardiomyopathy”. The work will consist on a bibliographic revision which covers etiopathogenic, clinical, therapeutic and prognostic aspects, based on research of the literature that has been published until the present moment