Esplenectomia na Trombocitopenia Imune Primária do Adulto: Resultados de um Centro Hospitalar do Centro de Portugal

Abstract

A trombocitopenia imune primária (TIP) é uma doença autoimune adquirida mediada por uma destruição acelerada de plaquetas, predominantemente no baço. Apesar de alguns doentes obterem remissões espontâneas, a maioria evolui para uma forma crónica da doença, com necessidade de tratamento. A dificuldade de alcançar sucesso duradouro com terapêuticas de 1ª linha obriga frequentemente a ponderar opções de 2ª linha, com a esplenectomia em lugar de destaque pelo seu potencial curativo na maioria dos doentes. Contudo, a morbimortalidade implicada, a imprevisibilidade da resposta e o advento de novos agentes complicam a elaboração de recomendações consensuais entre as diferentes diretrizes internacionais, a ponto de presentemente se constatar alguma indecisão quanto à aplicação precoce ou diferimento da esplenectomia.Consequentemente, mais do que definir taxas de eficácia da esplenectomia, importa delinear o seu perfil de segurança e identificar preditores da resposta a longo prazo. Para tal, procedeu-se a uma revisão da literatura mais recente e analisou-se retrospetivamente a casuística dos 58 doentes com TIP submetidos a esplenectomia entre 2006 e 2016 na maior unidade hospitalar da região Centro do país.Um quarto das esplenectomias foram realizadas em 2006 e apenas 37.9% a partir de 2011. No pós-operatório precoce apenas 1.7% dos doentes apresentaram contagem de plaquetas inferior a 30 x 109/L, e 87.9% apresentaram contagem de plaquetas igual ou superior a 100 x 109/L, ou seja, apresentaram uma resposta completa. À data do último contacto médico, após uma mediana de seguimento de 4 anos, 3.4% dos doentes apresentaram contagem de plaquetas inferior a 30 x 109/L, e 86.2% apresentaram contagem de plaquetas igual ou superior a 100 x 109/L. A via de abordagem, a idade à data da esplenectomia e a contagem de plaquetas pré-operatória imediata correlacionaram-se significativamente com a contagem de plaquetas pós-esplenectomia; no entanto, esta correlação apenas foi temporalmente constante para a contagem de plaquetas pré-operatória imediata. Globalmente, 12.1% dos doentes desenvolveram complicações peri-operatórias, de caráter hemorrágico (8.6%) ou infecioso (3.4%), sem ocorrência de mortes.Apesar de a esplenectomia continuar a proporcionar a melhor hipótese de remissão a longo prazo, a diminuição contemporânea da sua taxa de realização em doentes com TIP é uma realidade, sendo esta mudança de paradigma condicionada por uma melhor seleção dos doentes com base em fatores preditores de resposta, como a contagem de plaquetas pré-operatórias ou a determinação do padrão de sequestro das plaquetas; pela inevitável morbilidade associada que a tornam menos atrativa; e pela promoção ativa de novos agentes terapêuticos alternativos.

Primary immune thrombocytopenia (ITP) is an acquired autoimmune disease caused by an accelerated destruction of platelets, predominantly in the spleen. Even though some patients achieve spontaneous remissions, the majority evolves into a chronic form of the disease, with indication for treatment. The difficulty in achieving a lasting success with primary therapeutic options frequently imposes the consideration of secondary options, in which splenectomy assumes a role due to its curative potential in the majority of patients. However, the morbidity and mortality associated with the procedure, the unpredictability of response, and the advent of novel therapeutic agents complicate the development of consensual recommendations among the various international guidelines, casting doubt onto the indication for splenectomy or its postponement. Consequently, even more than establishing efficacy rates for splenectomy, we need to define its safety profile and find long-term response predictors. To this effect, we performed a systematic review of the literature, and retrospectively analysed all 58 patients with primary ITP who underwent splenectomy between 2006 and 2016 in the largest hospital in the Central Region of Portugal. One fourth of the splenectomies took place in 2006 and only 37.9% after 2011. In the early post-operative period, only 1.7% of patients presented with a platelet count lower than 30 x 109/L, while 87.9% presented with a platelet count equal or superior to 100 x 109/L, this is, show a complete response. On the date of the last medical contact, after a median of 4 years of follow-up, 3.4% of patients presented with a platelet count lower than 30 x 109/L and 86.2% presented with a platelet count equal or superior to 100 x 109/L. The type of surgical procedure, the age on the date of splenectomy and the immediate pre-operative platelet count were significantly associated with the post-splenectomy platelet counts; however, the correlation was only temporarily constant for the immediate pre-operative platelet count. Overall, 12.1% of patients developed peri-operative complications, of a haemorrhagic nature (8.6%) or an infectious nature (3.4%), without any deaths.Although splenectomy continues to provide a better chance of remission in the long run, the present decrease in its use in patients with TIP is a reality. This change in paradigm is secondary to a better patient selection based on response predictors, such as pre-operative platelet counts or platelet sequestration patterns; to the inevitable associated morbidity, which makes it less attractive; and to the active promotion of novel and alternative therapeutic agents.