As complicações sistémicas da Esclerodermia: estudo retrospectivo

Abstract

Resumo: Introdução: A Esclerodermia sistémica (SSc) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo, de carácter crónico e progressivo, que surge como consequência de diversos fatores, nomeadamente disfunção vascular, produção de auto-anticorpos e fibrose tecidular. O processo fibrótico condiciona transformações tecidulares irreversíveis que conduzem a disfunção multiorgânica com impacto determinante na morbimortalidade dos doentes. Objetivos: Caraterizar a população de doentes com SSc dos CHUC com internamento na Enfermaria de Dermatologia e Venereologia. Materiais e Métodos:Foi realizado um estudo retrospetivo onde se incluíram os doentes com diagnóstico de SSc e com internamento na Enfermaria de Dermatologia dos CHUC, no período decorrido entre janeiro de 2000 e dezembro de 2015. Os dados estudados foram: idade ao diagnóstico, tempo de evolução da doença, envolvimento cutâneo e de órgãos internos, resultados de ECD, padrão imunológico, número de internamentos no período em estudo e taxa de sobrevivência cumulativa aos 5 anos. A análise estatística foi efetuada com o software SPSS versão 19. Resultados: Dos 13 doentes estudados, 9 eram do sexo feminino e 4 do sexo masculino. A idade média no momento do diagnóstico foi 50.00±13.95 anos, tendo a doença uma evolução aproximada de 4.62±6.06 anos. De acordo com o envolvimento cutâneo, 7 doentes tinham a forma difusa e 6 a forma limitada. Treze doentes apresentavam ANA positivos, 5 dos quais com positividade para ACA, 7 para anti-SCl70 e 1 com positividade para ambos os anticorpos (resultado positivo forte para os ACA). As complicações sistémicas da doença surgiram, em média, 1.92±2.57 anos após o diagnóstico. Houve envolvimento gastrointestinal em 11 doentes, cardíaco em 9, pulmonar em 8 e renal em 4 doentes. O número médio de internamentos na enfermaria de Dermatologia foi 2.23±1.83. A taxa de sobrevivência cumulativa aos 5 anos após o diagnóstico foi de 92.3%. Discussão/Conclusão: As complicações gastrointestinais foram as dominantes no decurso da evolução da doença nos doentes estudados, sendo a sua ocorrência sobreponível aos dados na literatura. Em segundo plano, surgiram as complicações cardíacas e pulmonares. Quanto ao envolvimento renal, este foi menos observado do que o descrito nas publicações médicas. O reconhecimento precoce do envolvimento sistémico é fundamental para que se consiga evitar a instalação e progressão de complicações potencialmente graves e irreversíveis. É atualmente recomendado exame físico completo e dirigido (TA, auscultação cardiopulmonar) bem como a monitorização anual do NT-pró-BNP, PFR com DLCO, creatininémia e sumária de urina.

Abstract: Introduction: Systemic scleroderma (SSc) is a chronic and progressive autoimmune connective tissue disease that arises because of several factors, such as vascular dysfunction, autoantibody production and tissue fibrosis. The fibrotic process promotes irreversible tissue transformations that lead to multiorgan dysfunction with a decisive impact on patients' morbimortality. Objectives: To characterize the population of patients with SSc hospitalized in the ward of Dermatology and Venereology. Materials and methods: A retrospective study was carried out with SSC’s patients diagnosed and admitted to CHUC’s Dermatology ward between January 2000 and December 2015. The data studied were: age at diagnosis, time of disease evolution, cutaneous symptoms, involvement of internal organs, results of complementary studies, immunological pattern, number of hospitalizations and cumulative survival rate at 5 years. Statistical analysis was performed with SPSS software version 19. Results: From the 13 patients studied, 9 were female and 4 were male. The mean age at diagnosis was 50.00 ± 13.95 years, and the duration of disease was approximately 4.62 ± 6.06 years. 7 patients had the diffuse form and 6 had the limited form. Thirteen patients had positive ANA, 5 had positive for ACA, 7 had anti-SCl70 and 1 had positive for both antibodies (strong positive result for ACA). The systemic complications of the disease appeared, on average, 1.92 ± 2.57 years after diagnosis. There was gastrointestinal involvement in 11 patients, cardiac in 9, pulmonary in 8 and renal in 4 patients. The mean number of hospitalizations in the Dermatology ward was 2.23 ± 1.83. The cumulative survival rate at 5 years after diagnosis was 92.3%. Discussion / Conclusion: Gastrointestinal complications were dominant during the evolution of the disease. Secondarily emerged cardiac and pulmonary complications. Renal involvement was less observed than described in medical publications. Early recognition of systemic involvement is critical to avoid potentially serious and irreversible complications. It is currently recommended complete and directed physical examination (AT, cardiopulmonary auscultation) as well as annual monitoring of NT-pro-BNP, PFR with DLCO, creatinine, and urine summary.