Food protein-induced enterocolitis syndrome in pediatric ages - A retrospective analysis of the cases reported to HP-CHUC

Abstract

Introdução: A síndrome de enterocolite induzida por proteínas alimentares (FPIES do acrónimo em inglês) é uma alergia alimentar não IgE mediada que afeta principalmente o trato gastrointestinal. A sua prevalência e fisiopatologia não são bem conhecidas. É uma doença tipicamente da primeira infância mas existem casos relatados de crianças mais velhas e mesmo adultos. Apresenta-se sobretudo na forma aguda que ocorre geralmente uma a quatro horas após a ingestão do alimento em causa e manifesta-se por vómitos profusos, palidez e prostração, podendo causar choque hipovolémico. Os alimentos mais implicados são leite de vaca ou de soja mas também arroz, peixe e até fruta e aves, estes geralmente considerados hipoalergénicos. O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas. A resolução ocorre maioritariamente na idade pré-escolar, geralmente entre os três e os cinco anos. A prova de provocação oral é o método recomendado tanto para o diagnóstico como para a sua resolução.Métodos: Trata-se de um estudo retrospetivo descritivo de crianças com FPIES que foram seguidas na Consulta de Alergologia do Hospital Pediátrico do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (HP-CHUC) durante um período de aproximadamente três anos. Foram consultados os processos clínicos dos doentes e os dados recolhidos foram analisados através do Excel e do software IBM SPSS Statistics versão 22.Resultados: Foram identificados sete doentes com FPIES. A idade de início dos sintomas foi na maioria (57,1%) dos casos antes de um ano de idade e o tempo médio entre início de sintomas e do diagnóstico foi 8,8 meses. O alimento que mais causou FPIES foi o peixe e todos os doentes manifestaram vómitos. Os sintomas tiveram início entre uma e seis horas após a realização de prova de provocação oral (PPO). Todos os doseamentos de sIgE e testes cutâneos realizados foram negativos e todas as PPO foram positivas. Foi observado um forte historial pessoal e familiar de atopia, 57,1% e 42,9%, respetivamente. Apenas três doentes apresentavam resolução da doença até ao momento em que este estudo foi concluído.Conclusão: O atraso entre o surgimento dos primeiros sintomas e o diagnóstico foi considerável e o seu impacto na qualidade de vida destas crianças não pode ser negligenciado. Tal como em outros países do sul da Europa, em Portugal também se observou um maior número de crianças com FPIES a peixe, o que pode refletir a importância das diferenças geográficas no padrão de alimentos mais comuns envolvidos na FPIES. Palavras-chave: Alergia não-IgE mediada; síndrome de enterocolite induzida por proteínas alimentares; idade pediátrica.

Background: Food protein-induced enterocolitis syndrome is a non-IgE mediated food allergy that affects mostly the gastrointestinal tract. Its prevalence and physiopathology are not well known. It is typically a childhood disease, in some cases, can affect older children and even adults. The acute reaction usually occurs one to four hours after the intake of the culprit food and manifests as profuse emesis, pallor, lethargy or prostration and, in some cases, hypovolemic shock can occur. The most common triggers are cow and soy milk but rice, fish and even foods that are considered hypoallergenic like fruits and poultry can be implicated. The diagnosis is based on the identification of the clinical features of the disease. Resolution occurs in early infancy, usually between three and five years old. The oral food challenge is the recommended method to diagnose and determine resolution of FPIES. Methods: This was a retrospective descriptive study of children with food protein-induced enterocolitis syndrome who presented to the Pediatric Allergy Clinic of HP-CHUC over approximately three years. Hospital medical record databases were screened for the diagnosis of FPIES. The data collected was analyzed using an Excel spreadsheet and IBM SPSS Statistics version 22 software. Results: Seven patients were identified with FPIES. The age of onset was mainly before one year old (57,1%) and the mean time to achieve the correct diagnosis was 8,8 months. The most common causal food was fish and all the patients developed emesis. Symptoms initiated one to six hours after OFC. None of the sIgE or skin prick tests performed were positive and all the patients had positive oral food challenges. We noticed a strong atopy background either personal or familial, 57,1% and 42,9% respectively. Only three patients achieved resolution by the time the study was finished. Conclusion: The delay between the beginning of the first symptoms and the correct diagnosis is considerable and its impact on the children life quality should not be disregarded. Like in other countries of the south Europe, Portugal also reports a higher fish induced FPIES which can reflect the importance of geographic differences when it comes to identify the most common food trigger associated with FPIES. Key-words: Non-IgE food allergy; food protein-induced enterocolitis syndrome; pediatric age.