Alterações Emocionais na Doença de Pequenos Vasos Cerebrais Esporádica e CADASIL: Revisão da literatura e estudo exploratório

Abstract

Introdução: A Doença de Pequenos Vasos Cerebrais (DPVC) inclui um grupo de situações patológicas que afeta pequenas artérias, arteríolas, capilares e vénulas do cérebro. As DPVC encontram-se categorizadas em diferentes formas, sendo os mais comuns a forma esporádica e uma variante genética – CADASIL. As manifestações clínicas mais frequentes incidem em alterações neuropsicológicas, de natureza cognitiva e emocional, que incluem vários níveis de declínio cognitivo, distúrbios de humor e perturbações do comportamento. Os dados da literatura referem a apatia e depressão como alt. emocionais mais prevalentes, tanto na DPVC esporádica como no CADASIL; relativamente às alt. neurocognitivas salientam-se a diminuição da velocidade de processamento e a disfunção executiva em ambos os tipos de DPVC, ambas em relação com as alt. emocionais descritas. Objetivos: O presente estudo tem como objetivo analisar quais as alterações emocionais presentes na DPVC esporádica e no CADASIL, explorando possíveis relações com a etiologia da doença e aspetos distintivos entre estes dois tipos de DPVC. Para tal, foi desenvolvida uma revisão integrada da literatura, de modo a apurar os achados em termos de alt. emocionais já conhecidas como presentes nestes dois quadros, à qual se seguiu um estudo exploratório que comparou duas amostras de pacientes (DPVC esporádica e CADASIL) relativamente às alt. emocionais percebidas. Métodos: A revisão integrada da literatura foi desenvolvida seguindo as diretrizes PRISMA, recorrendo às bases de dados PubMed, b-on e Google Académico para a extração de estudos com descrição de alt. emocionais nas duas variantes de DPVC. Foram incluídos somente estudos com informação sobre o método de avaliação das alterações em análise, e foram extraídos dados sobre os instrumentos de avaliação utilizados, critérios de diagnóstico dos sintomas, e prevalência dos sintomas. No que diz respeito ao estudo exploratório, este foi composto por uma amostra total de 34 sujeitos – 17 pacientes com DPVC esporádica e 17 pacientes com CADASIL. A partir da análise da literatura, desenvolveu-se um protocolo de avaliação compreensiva compreendendo uma bateria de avaliação neuropsicológica compreensiva, composta por instrumentos de avaliação cognitiva e instrumentos de avaliação sócio-emocional. Os resultados obtidos foram analisados em comparação com os dados normativos para a população portuguesa, e comparados entre ambos os grupos clínicos. Correlacionaram-se, ainda, os resultados obtidos na avaliação neuropsicológica com variáveis sociodemográficas (idade e escolaridade), e as alt. emocionais com variáveis neuropsicológicas. Resultados: Os resultados obtidos através da revisão integrada da literatura destacam a apatia e a depressão como as alt. emocionais mais prevalentes no CADASIL e na DPVC esporádica, sendo ainda possível observar alguns sintomas suplementares. A apatia e depressão revelaram estar associadas à presença de deterioração em funções cognitivas específicas (diminuição da velocidade de processamento e disfunção executiva). Também os achados neuroimagiológicos foram associados às alt. emocionais referidas, descrevendo a presença de um conjunto de alt. neuroimagiológicas específicas relacionadas com a presença de alt. emocionais manifestadas em alguns doentes com DPVC. Os resultados do estudo exploratório demonstraram uma afetação da capacidade de perceção facial e atribuição de estados mentais independentes aos outros, em ambos os grupos clínicos. Especificamente, foi possível distinguir perfis específicos de afetação, na medida em que a amostra DPVC esporádica revelou impulsividade com significado clínico, enquanto a amostra CADASIL demonstrou sintomatologia depressiva. Verificou-se que as alt. neurocognitivas em determinados domínios (velocidade de processamento) evoluem com o avançar da idade, enquanto as alt. emocionais são precoces e mantêm-se ao longo do curso da doença, não sofrendo efeito da idade. Constatou-se uma correlação entre a cognição social e a escolaridade, sendo igualmente a capacidade que mais depende do funcionamento neurocognitivo. A apatia correlacionou-se com a velocidade de processamento e memória episódica, enquanto a ansiedade se correlacionou apenas com a memória episódica. Discussão e Conclusões: A revisão da literatura realizada aponta a apatia e a depressão como sintomas comuns à forma esporádica de DPVC e CADASIL, e os estudos, embora escassos, são consistentes. Contudo, a partir do estudo exploratório que realizámos, este sugere um conjunto de alt. emocionais distinto entre os pacientes com DPVC esporádica e os pacientes com CADASIL: os primeiros demonstram maiores níveis de impulsividade, enquanto os últimos revelam maiores níveis de sintomatologia depressiva, sendo que ambas as amostras convergem apenas na afetação da cognição social. A idade em que os doentes foram avaliados não parece exercer efeito sobre as alt. emocionais, que mantém o seu padrão durante o curso da doença.

Introdution: Cerebral Small Vessel Disease (CSVD) includes a group of pathological events that affects small arteries, arterioles, capillaries and venulas of the brain. CSVD are categorized in different forms, the most common being the sporadic form and a genetic variant – CADASIL. The most frequent clinical manifestations focus on neuropsychological changes of cognitive and emotional nature, that include various levels of cognitive decline, mood and behavioural disorders. Scientific data points apathy and depression as the most prevalent emotional alterations, both in the sporadic type of CSVD and in CADASIL; relatively to neurocognitive changes, there are highlighted a decrease in speed processing and executive dysfunction in both types of CSVD, associated with the emotional changes described. Objectives: The present study aims to analyse the emotional changes present in sporadic CSVD and CADASIL, exploring possible relations with the etiology of the disease and distinctive aspects between these two types of CSVD. For this, an integrated literature review was first developed, in order to determine the findings in terms of emotional changes already known as present in these two clinical groups, followed by an exploratory study comparing two samples of patients (with sporadic CSVD and CADASIL), in relation to perceived emotional changes. Methods: The integrated literature review was developed following the PRISMA guidelines, using the PubMed, b-on and Google Scholar databases to extract studies describing emotional changes in the two variants of CSVD. Only studies with information on the method of evaluation of the emotional changes under analysis were included, and data on the assessment instruments used, criteria for diagnosing symptoms, and prevalence of symptoms was extracted. Regarding the exploratory study, it was composed of a total sample of 34 subjects – 17 patients with sporadic CSVD and 17 patients with CADASIL. From the analysis of the literature, a comprehensive evaluation protocol was developed, comprising a battery of comprehensive neuropsychological evaluation, composed of cognitive assessment instruments and socio-emotional assessment instruments. The results obtained were analysed in comparison with the normative data for the Portuguese population and compared between both clinical groups. The results obtained in the neuropsychological evaluation were also correlated with sociodemographic variables (age and schooling), and emotional alterations with neuropsychological variables. Results: The results extracted from integrated literature review highlight apathy and depression as the most prevalent emotional changes in CADASIL and sporadic CSVD, and it was also possible to observe some additional symptoms. Apathy and depression were shown to be associated with the presence of deterioration in specific cognitive functions (decreased processing speed and executive dysfunction). Neuroimaging findings were also associated with the reported emotional changes, describing the presence of a set of specific neuroimaging alterations related to the presence of emotional changes manifested in some patients with CSVD. The results of the exploratory study demonstrated an affectation of the ability of facial perception and attribution of independent mental states to others in both clinical groups. Specifically, it was possible to distinguish specific profiles of affectation, since the sporadic CSVD sample revealed impulsivity with clinical significance, while the CADASIL sample demonstrated depressive symptomatology. It was found that neurocognitive changes in certain domains (processing speed) evolve with advancing age, while emotional changes appear early and remain throughout the course of the disease, not suffering age effect. There was a correlation between social cognition and schooling, being also the ability that depends most on neurocognitive functioning. Apathy correlated with processing speed and episodic memory, while anxiety correlated only with episodic memory.Conclusions and Discussion: The literature review shows apathy and depression as symptoms common to the sporadic form of CSVD and CADASIL, and studies, although scarce, are consistent. However, from the exploratory study we performed, it suggests a distinct set of emotional changes between patients with sporadic CSVD and patients with CADASIL: the former demonstrate higher levels of impulsivity, while the latter reveal higher levels of depressive symptomatology, and both samples converge only in the affectation of social cognition. The age at which patients were evaluated does not seem to have an effect on emotional changes, which maintain their pattern during the course of the disease.