Probable initial pulmonary lymphangioleiomyomatosis and mediastinal lymphangioleiomyoma

Abstract

A 68 year old woman was submitted to a mediastinal lymphangioleiomyoma resection found in a follow-up study of lower left lung resection due to bronchiectasis complicated by chylothorax. This led to a revaluation of the pulmonary specimen that revealed, in addition to inflammatory bronchiectasis, small spindle cell nodules in the lung parenchyma, similar to minute pulmonary meningothelial-like nodules, but with smooth muscle actin immunohistochemical positivity. The possibility of initial pulmonary development of lymphangioleiomyomatosis is discussed.

Uma mulher de 68 anos foi submetida a uma ressecc¸ão de um linfoangioendotelioma mediastinal observado na monitorizac¸ão de uma lobectomia inferior esquerda devido a bronquiectasia, complicada por quilotórax. Isto levou a uma reavaliac¸ão do espécime pulmonar que revelou, além da bronquiectasia inflamatória, nódulos de pequenas células fusiformes no parênquima pulmonar, semelhantes a nódulos pulmonares de tipo meningotelial, mas com positividade imunohistoquímica para actina do músculo liso. A hipótese de desenvolvimento inicial de linfangioleiomiomatose pulmonar é discutida.