Churg-Strauss syndrome: case series

Abstract

A síndromedeChurg-Strauss(SCS)éumavasculitesistémicanecrotizante,queafeta os vasosdepequenoemédiocalibreeseassociaagranulomaseosinofílicosextravasculares, eosinofilia periféricaeasma. É umasíndromerara,deetiologiadesconhecidaequeafetaambososgénerosetodosos grupos etários. Os doentescomSCSgeralmenteapresentamboarespostaàterapêuticacomglucocorticoi- des, emboraasrecidivassejamfrequentesapósasuasuspensão.Odiagnósticoeterapêutica atempada levamgeralmenteaumbomprognóstico,comumasobrevivênciade90%umano após odiagnóstico. Neste artigoéapresentadaumabreverevisãodaSCS,comparticularatenc¸ãoaodiagnóstico, terapêutica eprogressosrecentesnestaárea. De seguida,osautoresapresentamediscutemascaracterísticasclínicas,laboratoriaise imagiológicas dequatrodoentesinternadosnumServic¸odeMedicinaInternacomestediagnós- tico. Otratamentoinstituído,asrespostasobservadas eoseguimentodoscasossãotambém descritos.

Churg-Strauss syndrome(CSS)isasystemicnecrotizingvasculitisofthesmalland medium vessels,associatedwithextravasculareosinophilicgranulomas,peripheraleosinophilia and asthma. This isararesyndromeofunknownetiology,affectingbothgendersandallagegroups. CSS patientsusuallyrespondwelltosteroidtreatment,althoughrelapsesarecommonafter it ends.Timelydiagnosisandtreatmentgenerallyleadtoagoodprognosiswitha90%survival rate atoneyear. A briefreviewofCSSispresented,withparticularattentiontodiagnosis,therapyandrecent developments inthisarea. The authorsthenreportanddiscusstheclinical,laboratoryandimagingcharacteristicsof four patientsadmittedtoanInternalMedicineDepartmentwiththisdiagnosis.Thetreatment, response andfollow-upofthecasesarealsodescribed.